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Sindrome del cuore infranto: sintomi, diagnosi, trattamento

3 dicembre 2018 | Autore:


> Salute e benessere Pubblicato il 3 dicembre 2018



Credevamo che frasi del tipo morire di crepacuore, avere il cuore infranto o a pezzi fossero modi di dire, dobbiamo invece ricrederci perché dietro questi luoghi comuni si nasconde una malattia insidiosa.

La sindrome di Takotsubo è una sindrome cardiaca rara a patogenesi sconosciuta. Nonostante i sinonimi con i quali viene indicata (cuore infranto) viene considerata a prognosi favorevole rispetto alle patologie ischemiche cardiache con le quali è necessario fare la diagnosi differenziale. Infatti, la sindrome del cuore infranto viene considerata una patologia benigna in quanto si ha una rapida ripresa funzionale del cuore e non sono presenti lesioni a carico dei vasi che irrorano il cuore (le arterie coronarie). Tuttavia, il rischio di evoluzione negativa non è da sottovalutare sia per le complicanze acute gravi sia perché i tassi di mortalità sono paragonabili a quelli dell’infarto acuto del miocardio. Vediamo ora sindrome del cuore infranto: sintomi, diagnosi, trattamento.

Sindrome del cuore infranto

La sindrome del cuore infranto viene chiamata anche sindrome di Takotsubo, cardiomiopatia da stress o sindrome balloniforme apicale. È una patologia di recente definizione, infatti fu descritta per la prima volta nel 1991 da medici giapponesi. Si tratta di una cardiomiopatia, ossia una patologia a carico del cuore e più precisamente del muscolo cardiaco.

Il cuore, la cui funzione è di pompare il sangue nel nostro corpo, è costituito da un muscolo particolare (muscolo cardiaco) e anatomicamente si suddivide in quattro cavità (ventricolo sinistro e destro, atrio sinistro e destro). Nella sindrome del cuore infranto, la cavità ventricolare sinistra risulta dilatata e incapace di svolgere la sua funzione.

La malattia viene anche chiamata sindrome di Takotsubo in quanto le immagini strumentali (ecocardiografia o risonanza magnetica) dei pazienti affetti da tale patologia, mostrano una morfologia particolare del ventricolo sinistro del cuore (tondeggiante in basso e ristretto superiormente), questo aspetto è del tutto simile ad uno strumento (tsubo) usato in Giappone per pescare il polpo (tako).

La malattia potrebbe risultare meno rara di quanto si potrebbe sospettare, colpisce prevalentemente il sesso femminile di razza asiatica e caucasica in età post-menopausale e avrebbe un andamento stagionale risultando più frequente nei mesi estivi.

Altra caratteristica della malattia è di manifestarsi soprattutto durante le ore diurne.

Il quadro clinico si caratterizza come un attacco cardiaco che può insorgere ex-novo o accompagnare quadri clinici importanti per cui, in relazione ai fattori scatenanti, si può distinguere:

  • cardiomiopatia Takotsubo primaria: è conseguente a un lutto personale (morte di un familiare, un amico o un animale domestico), a una calamità naturale (un terremoto, un’alluvione), a un forte stress psichico (la rabbia in un acceso diverbio, un attacco di panico, parlare in pubblico), all’arrivo di una cattiva notizia (ricevere la diagnosi di una malattia grave, il divorzio), a un incidente stradale, a una perdita finanziaria (crollo in borsa, gioco d’azzardo). Fu osservata per la prima volta in pazienti che avevano subito un’aggressione omicida;
  • cardiomiopatia Takotsubo secondaria: può presentarsi in pazienti affetti da neoplasia, sepsi post-chirurgica, reazioni allergiche da farmaci, patologie neurologiche (ictus, emorragia cerebrale, encefalite), patologie polmonari (embolia polmonare, pneumotorace); riacutizzazione di patologie croniche (insufficienza renale cronica, broncopneumopatia cronica ostruttiva, asma).

Le cause sono al momento solo ipotizzabili, si ritiene che alla base vi sia:

  • uno stordimento del miocardio per l’elevata attivazione catecolaminergica: nella maggior parte dei pazienti si evidenzia un aumento della noradrenalina. A sostegno di quest’ipotesi vi è l’osservazione che pazienti affetti da feocromocitoma (patologia che determina un aumento di catecolamine) presentano un quadro ecocardiografico simile a quello della sindrome del cuore infranto;
  • uno spasmo delle coronarie (arterie che irrorano il cuore) con conseguente vasocostrizione;
  • la carenza di estrogeni (la patologia colpisce donne in menopausa) con relativa alterazione endoteliale.

Sindrome del cuore infranto: sintomi

I sintomi della sindrome di Takatsubo sono tipici dell’attacco di cuore. Il paziente lamenta dolore intenso a riposo localizzato al centro del torace, può accompagnarsi a difficoltà respiratoria (dispnea), alterazione del battito cardiaco (aritmia), abbassamento della pressione arteriosa (ipotensione) con possibile svenimento, possibile nausea e vomito. Il quadro clinico risulta del tutto simile alla cardiopatia ischemica (infarto del miocardio o attacco anginoso), per cui la diagnosi differenziale tra le due malattie si basa su esami ematochimici e strumentali.

La sindrome di Takotsubo si caratterizza per:

  • l’orario di insorgenza: si presenta generalmente nelle ore diurne;
  • incidenza stagionale: prevalentemente estiva nella sindrome di Takotsubo a differenza delle patologie cardiovascolari più frequenti durante i mesi invernali;
  • i classici fattori di rischio (ipercolesterolemia, ipertensione arteriosa, fumo) hanno un’incidenza uguale al resto della popolazione.

Sindrome del cuore infranto: diagnosi

I pazienti che presentano sintomi sospetti di patologia cardiaca acuta vengono ospedalizzati e sottoposti immediatamente ad una serie di accertamenti che comprendono:

  • elettrocardiogramma (ECG): nella sindrome di Takotsubo il quadro elettrocardiografico è simile a quello dell’ischemia miocardica, è presente un sopraslivellamento del tratto ST (caratteristico indice di lesione), la presenza di un’onda T negativa (indica un’ischemia), l’onda Q di necrosi può essere presente o assente;
  • esami ematochimici per individuare indici di necrosi cellulare: nella sindrome del cuore infranto gli indici di necrosi (CPK, troponina e mioglobina) sono elevati ma meno significativamente rispetto all’ischemia miocardica;
  • ecocardiografia: costituisce l’indagine dirimente, infatti mostra un’acinesia del ventricolo sinistro e della punta del cuore che conferisce la tipica forma balloniforme;
  • coronarografia: nella sindrome di Takotsubo mostra l’assenza di stenosi delle coronarie presente invece nelle patologie ischemiche cardiache (infarto).

Sono stati individuati dei criteri per la diagnosi di sindrome del cuore infranto:

  • acinesia, ipocinesia o discinesia (alterazione del movimento delle pareti cardiache) di una parte del ventricolo sinistro irrorata da più di un’arteria coronarica, può esserci interessamento della punta del cuore, talvolta è preceduta da un evento stressante;
  • mancanza di lesioni delle arterie coronarie;
  • l’elettrocardiogramma mostra alterazioni tipiche della sindrome coronarica acuta;
  • mancanza di diagnosi di feocromocitoma o miocardite.

È necessario sospettare una sindrome del cuore infranto quando il quadro clinico di sofferenza cardiaca acuta colpisce una donna in età menopausale. La diagnosi è prevalentemente di esclusione e deve essere fatta correttamente e tempestivamente in quanto il trattamento dell’infarto acuto del miocardio e della sindrome di Takotsubo non è sovrapponibile.

Sindrome del cuore infranto: complicanze

La sindrome del cuore infranto ha una prognosi favorevole infatti le discinesie cardiache possono risolversi nell’arco di ore nei casi più favorevoli o in un lasso di tempo maggiore nei casi più complessi. Tuttavia, sono possibili complicanze anche gravi.

Le patologie che possono complicare la fase acuta sono fondamentalmente, ma non solo, a carico del cuore e sono rappresentate da:

  • scompenso cardiaco per edema polmonare acuto, shock cardiogeno;
  • aritmie cardiache: fibrillazione atriale (prognosi favorevole tranne che nelle forme parossistiche per la possibile evoluzione verso lo scompenso cardiaco), fibrillazione e tachicardia ventricolare (è stata evidenziata la correlazione del prolungamento del QT con la fibrillazione ventricolare maligna);
  • arresto cardiaco: può essere la prima manifestazione clinica;
  • insufficienza della valvola mitralica di tipo funzionale e di gravità variabile, presenta un’incidenza fino al 25% dei pazienti. È un quadro clinico che si normalizza nel giro di pochi giorni, tuttavia può evolvere verso uno shock cardiogeno;
  • trombosi endoventricolare sinistra che esita in ictus cerebrale o embolia periferica: si manifesta entro i primi cinque giorni dall’esordio dei sintomi;
  • pericardite acuta che raramente porta a tamponamento cardiaco;
  • rottura di cuore: evento raro, un possibile fattore di rischio sarebbe rappresentato dalla permanenza di alterazioni elettrocardiografiche e del dolore toracico.

Le complicanze a lungo termine sono costituite fondamentalmente dalle recidive. Anche se sono sconosciuti i meccanismi che predispongono alla recidiva, sono stati individuati alcuni fattori di rischio costituiti dall’età, dallo stress e da alterazioni elettrocardiografiche (inversione dell’onda T).

La riduzione dello stress rappresenta un momento cruciale stante la correlazione accertata tra patologie cardiache e psichiatriche (ansia, depressione, sindrome ansiosa con attacchi di panico). Pertanto, per la prevenzione delle recidive è importante dare delle indicazioni atte a modificare lo stile di vita riducendo i fattori di stress e trattando le patologie psichiatriche.

Sindrome del cuore infranto: trattamento

Non esistono delle linee guida terapeutiche per la sindrome del cuore infranto. L’ospedalizzazione è necessaria. Il trattamento si avvale di farmaci di supporto della funzione cardiaca (diuretici, Ace-inibitori, beta-bloccanti selettivi). In presenza di complicanze, la terapia è volta alla risoluzione della complicanza sopraggiunta.

La sindrome del cuore infranto è una patologia ad evoluzione solitamente favorevole, tuttavia la possibile disfunzione cardiaca grave, temibile complicanza della fase acuta, induce ad avere un atteggiamento prudenziale nel formulare la prognosi.


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