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Malattia di Kawasaki: sintomi, diagnosi e trattamento

25 Maggio 2020 | Autore:
Malattia di Kawasaki: sintomi, diagnosi e trattamento

Caratteristiche generali, epidemiologia ed eziopatogenesi. Il rapporto dell’Istituto superiore della sanità.

Cos’è la malattia di Kawasaki? Chi colpisce? Quali sono le cure? Come avviene la diagnosi? Le domande potrebbero proseguire. Si tratta di una vasculite sistemica (vasi di piccolo e medio calibro) che colpisce prevalentemente i bambini di età tra 1 e a 5 anni, e la cui prognosi dipende essenzialmente dal coinvolgimento delle arterie coronarie.

La Malattia di Kawasaki (MK) ha un’incidenza in Italia di circa 14 su 100.000/anno in bambini di età inferiore a 5 anni, con un numero di casi di circa 450/anno sulla base dei Diagnosis Related Groups (DRG) di dimissione ospedaliera. Il Gruppo di lavoro ISS Malattie Rare COVID-19 ha pubblicato il Rapporto ISS COVID-19 n. 29/2020 – Indicazioni ad interim su malattia di Kawasaki e sindrome infiammatoria acuta multisistemica in età pediatrica e adolescenziale nell’attuale scenario emergenziale da infezione da SARS-CoV-2.

Ad oggi, non sono presenti evidenze epidemiologiche su larga scala di un incremento dell’incidenza della MK sia a livello nazionale che internazionale durante la pandemia Covid-19. Inoltre, non ci sono evidenze né segnalazioni ad oggi, che durante la pandemia i pazienti che in passato hanno avuto diagnosi di MK siano esposti ad un rischio maggiore rispetto agli altri bambini di contrarre SARS-CoV-2, né di presentare una recidiva di MK.

Leggi questo articolo per maggiori informazioni sulla Malattia di Kawasaki: diagnosi e trattamento.

Malattia di Kawasaki: cos’è?

I dati epidemiologici suggeriscono un’eziologia infettiva, sebbene l’agente causale non sia ancora stato identificato. Sono riportate associazioni con vari agenti infettivi, sia virali (enterovirus, adenovirus, rinovirus, coronavirus e anche Epstein-Barr) sia batterici (es. streptococchi del gruppo B). Non è stabilita, al momento, un’associazione causale con l’infezione da SARS-CoV-2. In particolare, l’incidenza della MK negli ultimi mesi in Italia non è ancora stata stabilita, e non è possibile al momento attuale verificare se il numero dei soggetti affetti sia aumentata quest’anno, in concomitanza con l’epidemia da COVID-19.

I fattori genetici aumentano certamente la suscettibilità alla MK, come indicato dalla sua incidenza particolarmente alta nei bambini di etnia asiatica. Pertanto, si ritiene che la MK sia multifattoriale e secondaria a una risposta infiammatoria aberrante a un’infezione in un individuo geneticamente predisposto.

Il rilascio di citochine proinfiammatorie come l’interleuchina (IL)-1β, IL-6 e il fattore di necrosi tumorale (TNF)-α è direttamente correlato al quadro clinico di febbre, coinvolgimento delle mucose e desquamazione cutanea sia nella sindrome da shock tossico che nella MK. È interessante notare che Il quadro clinico della MK si sovrappone ad alcune malattie infettive, come ad esempio infezioni da adenovirus o scarlattina. Inoltre, le curve epidemiche stagionali di MK durante l’inverno e la primavera sono simili a quelle di alcune malattie virali.

Malattia di Kawasaki: sintomi

I sintomi clinici della malattia sono:

  • febbre (≥38°C);
  • congiuntivite bilaterale senza secrezioni, arrossamento delle labbra e della mucosa orale, alterazioni a carico di mani e piedi con arrossamento delle palme delle mani e delle piante dei piedi accompagnato o meno da edema duro, eruzione cutanea e ingrossamento monolaterale dei linfonodi cervicali;

che possono anche non essere tutti presenti contemporaneamente.

In presenza dei sintomi, il bambino deve essere rapidamente valutato dal pediatra curante e portato in ospedale, privilegiando i centri di riferimento specialistici presenti sul territorio Nazionale, per effettuare gli accertamenti clinici e laboratoristici. Se la diagnosi viene confermata, si deve iniziare la terapia farmacologia appropriata nei tempi previsti dalle linee guida.

Diagnosi malattia di Kawasaki

La diagnosi di MK è clinica e si basa sulla presenza di febbre associata a manifestazioni cliniche caratteristiche. I criteri accettati a livello internazionale identificano i casi di MK sulla base di febbre (> 38° C) della durata di almeno 5 giorni, in assenza di una possibile diagnosi alternativa, e presenza di almeno quattro tra i seguenti segni clinici: alterazioni delle estremità (arrossamento del palmo delle mani e/o della pianta dei piedi, accompagnato o meno da edema), esantema polimorfo, congiuntivite bilaterale non essudativa, alterazioni del cavo orale (es. con lingua “a fragola”) e linfoadenopatia laterocervicale monolaterale.

Della MK esistono forme tipiche (con febbre e almeno 4 segni o “criteri clinici diagnostici”), forme incomplete (con febbre e meno di 4 “criteri clinici diagnostici”) e forme atipiche caratterizzate da febbre e sintomi che in genere si rilevano meno frequentemente quali artrite e/o artralgie, meningiti asettiche, epatiti, otiti, vomito, diarrea, dolori addominali.

Malattia di Kawasaki: decorso

Nella MK si distinguono tre fasi di decorso:

  • fase acuta (durata 1-2 settimane): presenza della febbre e degli altri segni acuti della malattia (che possono non essere presenti contemporaneamente);
  • fase subacuta (durata fino alla 4ª settimana): ha inizio dopo la risoluzione della febbre e degli altri segni iniziali. Si può associare a desquamazione cutanea delle dita di mani e piedi, aumento del numero di piastrine circolanti, possibile sviluppo di aneurismi coronarici;
  • fase di convalescenza (durata dalla 5ª alla 8ª settimana): inizia la scomparsa di tutti i segni clinici di malattia fino alla normalizzazione degli indici infiammatori.

Il decorso della malattia nei bambini con MK è molto variabile in relazione all’eventuale interessamento coronarico, che rappresenta la complicanza maggiore della malattia e che ne determina la prognosi. Sia i pazienti non trattati, sia quelli adeguatamente trattati con immunoglobuline endovena e salicilati possono sviluppare arterite coronarica: fino al 15-25% nei pazienti non trattati, mentre la percentuale si riduce (massimo 5%) nei casi trattati entro 7-10 giorni dall’esordio della febbre.

L’interessamento coronarico può in rari casi evolvere verso la comparsa di aneurismi coronarici. Il 65-70% degli aneurismi va incontro a risoluzione 1-2 anni dopo l’esordio, con maggiore probabilità nel caso di aneurismi di piccole dimensioni.

Nei casi in cui gli aneurismi persistono, questi possono ridursi con il tempo, o rimodellarsi con conseguenti stenosi, occlusioni o tortuosità, spesso con gravi conseguenze. La principale causa di morte nella MK è infatti l’infarto miocardico acuto causato dall’ostruzione di un’arteria coronaria.

Sono infine descritti dei casi di MK molto grave con caratteristiche simili allo shock tossico, queste forme vengono denominate Kawasaki Shock Syndrome (KSS).

Malattia di Kawasaki: trattamento

Il trattamento precoce con immunoglobuline endovena ad alte dosi è stato associato a una riduzione del rischio di interessamento coronarico al <5%, ed è raccomandato nelle linee guida nazionali e internazionali. A questo si associa un trattamento anti-infiammatorio con acido acetilsalicilico al dosaggio di 30-50 mg/kg/die.

Nei casi refrattari (fino al 15%) a un primo ciclo di immunoglobuline endovena possono seguire diverse scelte terapeutiche, inclusa una seconda infusione di immunoglobuline endovena, steroidi, o farmaci alternativi inclusi farmaci biologici come inibitori del TNF o anticitochine.

Malattia di Kawasaki: raccomandazioni

La terapia farmacologica appropriata include le immunoglobuline endovena (trattamento autorizzato e di provata efficacia), entro 7-10 giorni dall’esordio della febbre; acido acetilsalicilico: a dosaggio antinfiammatorio per 48 ore, successivamente a dose antiaggregante. Il ritardo diagnostico e il conseguente ritardo terapeutico possono essere responsabili di complicazioni molto gravi quali aneurismi delle arterie coronarie (presenti fino al 15-25% dei casi non trattati).

Pertanto, l’appropriatezza e la tempestività della diagnosi incidono in modo considerevole sulla prognosi del bambino. Non ci sono al momento evidenze che il trattamento della MK debba essere modificato in epoca di pandemia Covid-19 rispetto alle linee guida esistenti.



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